بیماری اسکلرودرمی جز بیماری های خودایمنیه که سفت شدن پوست جز بارزترین علایم اون محسوب میشه. در واقع نام این بیماری در لغت به معنای “پوست سخت” است.
اسکلروز سیستمیک یا همون بیماری اسکلرودرمی (SS) یک اختلال autoimmune است. این به این معنیه که این بیماری وضعیتی است که سیستم ایمنی بدن به اون حمله می کنه و بافت سالم تخریب می شه زیرا سیستم ایمنی به اشتباه فکر می کنه که یک ماده خارجی یا عفونت وارد بدن شده.
اسکلروز سیستمیک یک بیماری مزمن بافت همبند بوده که شروع، سیر و پیشرفت بیماری و وسعت و شدت درگیری ارگان ها در اون از یک بیمار تا بیمار دیگه با هم فرق داره. اسکلرودرمی اکثرا با بروز چندین لکه خشکی بر روی پوست دست‌ها یا صورت شروع میشه و به تدریج ضخیم تر و سخت تر میشه.
این بیماری می تونه پوست، مفاصل، دستگاه گوارش و به خصوص مری، قلب، کلیه ها، ریه ها، عروق خونی و انگشتان دست و پا رو به خودش مبتلا کنه.
اسکلرودرمی در سنین بزرگسالی هم در مردان و هم در زنان مشاهده میشه اما در زنان در سنین بین 30 تا 50 سال شایعتره، همچنین این بیماری در بین افراد بزرگسال شایعتر از کودکان هست. اسکلرودرمی یکی از زیر گروه های بیماری آرتروزه که اختلالات بافت همبند نامیده میشه.
محققان تاکنون علت تعریف شده و مشخصی برای این بیماری پیدا نکردن. این بیماری ممکنه در بین افراد خانواده شایع شه اما در اکثر موارد بدون هیچ سابقه شناخته شده در بین اعضای خانواده برای ابتلا به این بیماری بروز میکنه. اسکلرودرمی یک اختلال واگیردار یا سرطانزا نیست اما به میزان قابل توجهی باعث کاهش اعتماد به نفس و ناتوانی در انجام فعالیت های روزانه در فرد میشه.
دلیل بروز اسکلرودرمی چیست؟
علت این اختلال ناشناخته است اما ممکنه یک بیماری خود ایمنی باشه. در این حالت بافت همبند که چارچوب و تکیه گاهی برای بافت ها و عروق خونیه، ضخیم، سفت و غیرقابل انعطاف میشن. به علاوه عوامل تشدید کننده این بیماری هم ناشناخته هستن. باید بگیم که این بیماری در حال حاضر قابل پیشگیری نیست.
لازم به ذکره که عوارض احتمالی این بیماری شامل موارد زیر میشه
- اختلال در ترمیم زخم ها
- افزایش خونریزی
- اختلال در ریتم قلب
- نارسایی احتقانی قلب
- نارسایی کلیه
- فشارخون بالا
- تخریب بافت های ریوی
برای تشخیص این بیماری اغلب از روش های زیر استفاده می شه
- انجام آزمایش خون جهت شناسایی کم خونی و اندازه گیری پادتن ها
- آزمایش ادرار برای شناسایی گلبول های قرمز در ادرار
- تهیه نوار قلب
- رادیوگرافی از دست ها و مری و قفسه سینه
- آزمایش از عملکرد ریه
- نمونه برداری از پوست
علل اسکلروز سیستمیک
بیماری اسکلرودرمی هنگامی اتفاق میفته که بدن شما کلاژن رو بیش از حد تولید کرده که در بافت ها تجمع پیدا میکنه. کلاژن پروتئین ساختاری اصلی هست که تمام بافت های شما رو تشکیل میده. پزشکان مطمئن نیستن که چه چیزی سبب تولید کلاژن بیش از حد می شه و علت دقیق اسکلروز سیستمیک ناشناخته است.
عوامل خطر برای اسکلروز سیستمیک
عوامل خطر که می تونه شانس شما رو برای توسعه شرایط افزایش بده عبارتند از:
- بومی آمریکایی بودن
- دورگه آمریکایی آفریقایی بودن
- زن بودن
- استفاده از داروهای شیمی درمانی خاص مانند بلومایسین
- در معرض گرد و غبار بودن
تشخیص اسکلروز سیستمیک
در طی یک معاینه فیزیکی، پزشک شما می تونه تغییرات پوستی رو که نشانه ای از این بیماری داره رو تشخیص بده. فشار خون بالا ممکنه ناشی از تغییرات کلیه از اسکلروز باشه.
پزشک شما ممکنه آزمایش های خون مثل تست آنتی بادی، عامل روماتوئید و میزان رسوب رو هم برای شما تجویز کنه.
سایر آزمایش های تشخیصی می تونه شامل موارد زیر باشه
- اشعه ایکس قفسه سینه
- یک آزمایش ادرار
- CT اسکن ریه ها
- بیوپسی پوست
درمان برای اسکلروز سیستمیک
درمان نمی تونه وضعیت رو از بین ببره، اما می تونه باعث کاهش علائم و کند شدن پیشرفت بیماری بشه. درمان معمولا مبتنی بر علائم فرد و نیاز به پیشگیری از عوارض داره.
درمان علائم عمومی اسکلرودرمی ممکنه شامل موارد زیر بشه
- کورتیکواستروئیدها
- ايمونوسپرسيون ها، مانند متوترکسات و سايتوکسان
- داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی
طبق علائم شما درمان همچنین می تونه شامل موارد زیر باشه
- داروهای فشار خون
- دارو برای کمک به تنفس
- درمان فیزیوتراپی
- نور درمانی، از قبیل فوتوتراپی ماوراء بنفش A1
- پماد نیتروگلیسیرین برای درمان مناطق موضعی سفت کردن پوست
شما می تونید شیوه زندگی رو تغییر بدید تا از این بیماری در امان بمونید، از جمله این کارها میشه به اجتناب از سیگار کشیدن سیگار، تحرک داشتن و تغذیه سالم اشاره کرد.
عوارض احتمالی اسکلروز سیستمیک
برخی از افراد مبتلا به این بیماری پیشرفت علائمی رو تجربه می کنن، عوارض می تونه شامل موارد زیر باشه:
- نارسایی قلبی
- سرطان
- نارسایی کلیه
- فشار خون بالا
چشم انداز افراد مبتلا به اسکلروز سیستمیک چیست؟
درمان های این بیماری برای 30 سال گذشته به طور قابل توجهی بهتر شده. اگر چه برای این بیماری هنوز درمانی پیدا نشده، اما راه های متعددی وجود داره که می تونه به شما در کاهش علائم کمک کنه.
برای دستیابی به این راه ها باید بسته به شرایطی که دارید حتما با پزشک متخصص مشورت کردهو شرح کاملی از بیماری خود رو به پزشکتون ارائه بدید.
چند نکته مهم مراقبتی
- مراقبت از این بیماران معمولا در منزل صورت می گیره و به ندرت نیاز به بستری شدن در بیمارستان به علت عوارض قلبی، ریوی یا کلیوی و یا جراحی مانند جراحی مری ضرورت پیدا میکنه.
- برای کاهش میزان نفخ، سوزش سردل و ناراحتی های گوارشی توصیه میشه که بیمار از وعده های غذایی کم حجم اما به دفعات بیشتر استفاده کنه.
- بیمار می تونه برای کمک به بلع غذا همراه با اون مایعات بنوشه و برای داشتن یک رژیم غذایی مناسب به متخصص تغذیه مراجعه کنه.
- بیمار باید به فعالیت و تحرک بدنی خود ادامه بده؛ ورزش کردن بدن رو انعطاف پذیر میکنه، گردش خون رو بهبود بخشیده و از سفتی بافت ها کم میکنه.
- بیمار مبتلا به اسکلرودرمی باید از کشیدن سیگار پرهیز کنه. نیکوتین موجود در سیگار باعث گرفتگی و انقباض رگ های خونی میشه. به علاوه سیگار باعث تنگ شدن دائمی عروق خونی مبشه.
- همچنین بیمار باید از خوردن شام در ساعات آخر شب و بسیار دیروقت خودداری کنه و به علاوه بهتره به هنگام خواب سر خود رو بالاتر نگه داره تا اسید معده به هنگام خواب به مجاری گوارشی فوقانی و حلق بر نگرده.
- بیمار باید بدن خودش رو در برابر سرما حفاظت کنه. در صورت سرد شدن دست ها باید اونها رو با پوشیدن دستکش، گرم کرده و سر صورت و بدن رو با پوشش و البسه گرم پوشاند.
