اختلالات خونی، از جمله مسائل پزشکی حیاتی هستند که تأثیر قابل توجهی بر کیفیت زندگی افراد دارند. تالاسمی یکی از این اختلالات است که به عنوان یک نوع ارثی از اختلال در تولید هموگلوبین، پروتئین مسئول حمل اکسیژن در خون، شناخته میشود. این بیماری به دلیل وجود یک یا چند تحول در ژنهای هموگلوبین ایجاد میشود که منجر به کاهش تولید یا کاهش کیفیت هموگلوبین میگردد. در این میان، دفریپرون (Deferiprone) به عنوان یک داروی مؤثر و اثرگذار در مدیریت برخی از انواع تالاسمی شناخته شده است. این دارو با توانایی کاهش سطح آهن در بدن، که یکی از مشکلات اساسی در موارد تالاسمی است، میتواند بهبودی چشمگیری در علائم و علتهای این بیماری ایجاد کند.
اشکال دارویی دفریپرون
- قرص: 500 میلی گرم، 1000 میلی گرم (با فرمول مختلف)
- محلول خوراکی: 80 میلی گرم در میلی لیتر (40 گرم / 400 میلی لیتر؛ 20 گرم / 250 میلی لیتر)، 100 میلی گرم در میلی لیتر (50 گرم/500 میلی لیتر)
موارد مصرف داروی دفریپرون
داروی دفریپرون توسط افراد مبتلا به برخی اختلالات خونی (مانند تالاسمی، کم خونی داسی شکل) که آهن زیادی در بدن دارند، ناشی از تزریق مکرر خون استفاده میشود. انتقال خون به افراد مبتلا به اختلالات خونی کمک میکند اما آهن اضافی را نیز وارد بدن میکند. خلاص شدن از شر آهن اضافی بسیار مهم است زیرا سطوح بالای آهن میتواند باعث مشکلات سلامتی شود (مانند نارسایی قلبی، بیماری کبد، دیابت، تاخیر در رشد در کودکان). دفریپرون در صورتی استفاده میشود که در مصرف سایر داروهای حذف آهن سنتی مشکل دارید یا پس از مصرف سایر داروهای حذف آهن همچنان سطح آهن بالایی دارید.
آثار فارماکولوژیک و مکانیسم اثر داروی Deferiprone
داروی دفریپرون عامل کیلیت با میل ترکیبی برای یون آهن (آهن III)؛ با یونهای آهن متصل میشود و کمپلکسهای خنثی 3:1 (دفریپرون: آهن) را تشکیل میدهد که در محدوده وسیعی از مقادیر pH پایدار هستند. میل اتصال کمتری به فلزات دیگر (مانند مس، آلومینیوم، روی) نسبت به آهن دارد. جذب دارو در عرض 10-5 دقیقه پس از تجویز PO (خوراکی) به سرعت از دستگاه گوارش فوقانی جذب میشود. این دارو عمدتاً از طریق متابولیسم به 3-O-گلوکورونید (بدون قابلیت اتصال به آهن) دفع میشود. حذف دارو در نیمه عمر 1.9 ساعت و دفع از طریق 90-75 درصد در عرض 24 ساعت به صورت متابولیت از طریق ادرار دفع خواهد شد.
مقدار مصرف قرص Deferiprone
داروی دفریپرون (Deferiprone) در اشکال دارویی رهش طولانی یا رهش فوری در بازار عرضه میشود. این دارو را به صورت خوراکی با یا بدون غذا طبق دستور پزشک، معمولا 3 بار در روز مصرف کنید. مصرف این دارو همراه با غذا ممکن است به کاهش حالت تهوع کمک کند. دوزهای خود را صبح، ظهر و عصر مصرف کنید. اگر از فرم مایع این دارو استفاده میکنید، دستورالعمل مصرف بیمار را نیز مطالعه کنید. دوز را با استفاده از یک فنجان مخصوص اندازه گیری کنید. پس از قورت دادن هر دوز، حدود 2 تا 3 قاشق چایخوری (10 تا 15 میلی لیتر) آب به فنجان اندازه گیری اضافه کنید و به آرامی بچرخانید تا مخلوط شود، سپس تمام مخلوط را بنوشید تا مطمئن شوید که دوز کامل خود را دریافت کردهاید.
زمان مصرف داروی دفریپرون
قبل از مصرف داروی دفریپرون، اطلاعات دارویی موجود در بسته بندی شامل مقدار و زمان مصرف را بررسی کنید. دوز بر اساس وضعیت پزشکی، وزن و پاسخ شما به درمان (از جمله نتایج آزمایشگاهی) است. برای کاهش خطر عوارض جانبی، پزشک ممکن است به شما دستور دهد که این دارو را با دوز کم شروع کنید و به تدریج دوز خود را افزایش دهید. در صورت بروز عوارض جانبی جدی، ممکن است نیاز به تنظیم یا توقف درمان شما باشد. این دارو را با فاصله 4 ساعت از محصولاتی که ممکن است به آن متصل شوند، مصرف کنید.
طریقه مصرف داروی دفریپرون
- داروی دفریپرون برای درمان اضافه بار آهن ناشی از سندرم های تالاسمی، بیماری سلول داسی شکل یا سایر کم خونی ها نشان داده شده است. هیچ کارآزمایی کنترلشدهای که منفعت درمان مستقیم را نشان دهد (به عنوان مثال، بهبود علائم مرتبط با بیماری، عملکرد یا افزایش بقا)، وجود ندارد.
- دوز مصرفی اشکال دارویی قرص 500 میلی گرم، 25 میلی گرم بر کیلوگرم (وزن واقعی بدن) به صورت خوراکی که دوز مصرفی روزانه نباید از 99 میلی گرم بر کیلوگرم تجاوز کند.
- دوز پیشنهادی اشکال دارویی قرص 1000 میلی گرم، 75 میلی گرم بر کیلوگرم روزانه (وزن واقعی بدن) میباشد که حداکثر دوز 99 میلی گرم بر کیلوگرم در روز است. دوز کل روزانه (به عنوان مثال، BID یا TID) را بر اساس قرص 1000 میلی گرمی خاص تقسیم کنید.
- دور مصرفی در اشکال دارویی محلول خوراکی، 25 میلی گرم بر کیلوگرم روزانه به صورت خوراکی میباشد که دوز مصرفی کلی نباید از 99 میلی گرم بر کیلوگرم روزانه تجاوز کند.
- موجود در دو فرمول قرص 1000 میلی گرمی مختلف، که دارای رژیمهای دوز خوراکی متفاوت برای رسیدن به دوز کل روزانه یکسان هستند. ایمنی و اثربخشی برای اضافه بار آهن ناشی از سندرم میلودیسپلاستیک یا کم خونی دیاموند بلک فن ثابت نشده است.
- همچنین، این دارو برای درمان اضافه بار آهن در کودکان بالای 3 سال ناشی از سندرم های تالاسمی، بیماری سلول داسی شکل یا سایر کم خونیها نشان داده شده است.
موارد احتیاط
قبل از مصرف داروی دفریپرون، اگر به آن یا سایر ترکیبات موجود در دارو حساسیت دارید، از مصرف خودداری کنید. این دارو ممکن است حاوی مواد غیرفعالی باشد که میتواند باعث واکنشهای آلرژیک یا مشکلات دیگر شود. در صورت داشتن سوابق پزشکی از جمله بیماری کبد، تعداد گلبولهای سفید خون پایین، مشکلات گوارشی، زخم معده یا مری، اختلالات کبدی یا کلیوی، مشکلات قلبی و… با پزشک در رابطه با خطرات دارو مشورت کنید. زنان که از این دارو استفاده میکنند باید در طول درمان و تا 6 ماه پس از آخرین دوز در مورد اشکال قابل اعتماد کنترل بارداری سوال کنند. در ادامه به برخی از موارد احتیاط داروی دفریپرون (Deferiprone) خواهیم پرداخت؛
- این دارو ممکن است باعث آسیب جنین شود؛ زنان باید در مورد خطرات احتمالی برای جنین و جلوگیری از بارداری در حین مصرف این دارو مطلع شوند.
- غلظت فریتین سرم را هر 2 تا 3 ماه یکبار کنترل کنید تا اثرات آن بر ذخایر آهن بدن ارزیابی شود.
- در مطالعات بالینی، افراد تحت درمان مقادیر ALT را افزایش دادند. بیماران را از این جهت مورد ارزیابی قرار دهید.
- کاهش غلظت روی پلاسما؛ زینک پلاسما را کنترل کرده و در صورت کمبود از مکمل استفاده کنید.
- مصرف دفریپرون در برخی موارد میتواند باعث آگرانولوسیتوز شود که ممکن است منجر به عفونتهای جدی و مرگ شود. نوتروپنی ممکن است قبل از آگرانولوسیتوز باشد. تعداد مطلق نوتروفیلها (ANC) را قبل از شروع اندازه گیری کنید و در حین درمان هر هفته نظارت کنید.
- در صورت بروز عفونت، درمان را قطع کنید و ANC را بیشتر کنترل کنید. به بیمارانی که مصرف میکنند توصیه کنید هر گونه علائمی که نشان دهنده عفونت هستند را فوراً گزارش کنند.
موارد منع مصرف داروی دفریپرون
- حساسیت مفرط؛ پورپورای Henoch-SchÖnlein، کهیر و ادم اطراف چشم همراه با بثورات پوستی گزارش شده است.
- بارداری یا شیردهی
عوارض قرص دفریپرون (Deferiprone)
حالت تهوع، استفراغ، درد معده یا شکم، درد مفاصل، سردرد، کمردرد، اسهال، کاهش اشتها، افزایش آلانین آمینوترانسفراز و… برخی از عوارض جانبی داروی دفریپرون میباشد. اگر هر یک از این اثرات ماندگار یا بدتر شد، فوراً به پزشک یا داروساز خود اطلاع دهید. واکنش آلرژیک بسیار جدی به این دارو نادر است. با این حال، در صورت مشاهده علائم یک واکنش آلرژیک جدی، از جمله بثورات پوستی، خارش یا تورم (به ویژه در صورت، زبان و گلو)، سرگیجه شدید، مشکل در تنفس، مدفوع خونی، فوراً به پزشک مراجعه کنید. در ادامه به برخی از عوارض جانبی داروی دفریپرون (Deferiprone) خواهیم پرداخت؛
- حالت تهوع (13%)
- درد یا ناراحتی شکم (10%)
- استفراغ (10%)
- آرترالژی (10%)
- افزایش آلانین آمینوترانسفراز (7%)
- نوتروپنی (6%)
- اسهال (3%)
- سوء هاضمه (2%)
- کمردرد (2%)
- درد در اندام (2%)
- سردرد (2%)
- آگرانولوسیتوز (2%)
- افزایش آسپارتات آمینوترانسفراز (1%)
- کاهش اشتها (1%)
- آرتروپاتی (1%)
تداخل دارویی دفریپرون
- از مصرف همزمان با سایر داروهای شناخته شده برای ایجاد نوتروپنی یا آگرانولوسیتوز خودداری کنید. با این حال، اگر این امکان پذیر نیست، تعداد مطلق نوتروفیلها را به دقت کنترل کنید.
- حداقل 4 ساعت بین دفریپرون و مکملهای معدنی و آنتی اسیدهای حاوی کاتیونهای چند ظرفیتی (مانند آهن، آلومینیوم، روی) فاصله بگذارید تا از اتصال و سوء جذب مکملها جلوگیری شود.
- از مصرف مهارکنندههای UGT1A6 (مانند دیکلوفناک، پروبنسید یا سیلیمارین [خار خار]) همراه با دفریپرون خودداری کنید.
مصرف داروی دفریپرون (Deferiprone) در دوران بارداری و شیردهی
اطلاعات محدود در دسترس در مورد استفاده در زنان باردار برای اطلاع از خطر ناهنجاریهای مادرزادی و سقط جنین ناشی از دارو کافی نیست. قبل از شروع درمان، وضعیت بارداری زنان بالقوه باروری را بررسی کنید. هیچ اطلاعاتی در مورد وجود دفریپرون در شیر انسان، اثرات آن بر روی کودک و تولید شیر وجود ندارد. به دلیل احتمال بروز عوارض جانبی جدی، از جمله پتانسیل تومورزایی، توصیه میشود در طول درمان و تا 2 هفته پس از آخرین دوز، از شیردهی خودداری کنید.
داده های حیوانی در رابطه با داروی دفریپرون
بر اساس سمیت ژنتیکی و سمیت رشدی در مطالعات حیوانی، این دارو ممکن است باعث آسیب به جنین شود. در مطالعات تولید مثل حیوانی، تجویز دفریپرون به حیوانات باردار در طول دوره اندامزایی منجر به پیامدهای رشدی نامطلوب از جمله مرگ جنینی و ناهنجاریها در موشها و خرگوشها در دوزهای بسیار کمتر از MRHD (حداکثر دوز توصیهشده برای انسان) بر اساس سطح بدن شد.
داروی دفریپرون و پیشگیری از بارداری
- زنان: به زنان با پتانسیل باروری توصیه کنید که در طول درمان از بارداری خودداری کنند و 6 ماه پس از قطع درمان، پیشگیری از بارداری توصیه میشود. به زنان توصیه کنید که بلافاصله بارداری را گزارش کنند.
- مردان: به مردان دارای شریک جنسی زن با پتانسیل باروری توصیه کنید که در طول درمان از پیشگیری موثر استفاده کنند و 3 ماه پس از قطع درمان توصیه میشود پیشگیری از بارداری انجام شود.
شرایط نگهداری داروی Deferiprone
داروی دفریپرون باید در دمای اتاق و به دور از نور نگهداری شود. توجه داشته باشید که اشکال دارویی مختلف از جمله قرص، کپسول، شربت، شیاف، کرم و… باید دور از دسترس کودکان و حیوانات نگهداری شوند.
کلام آخر داروی دفریپرون
این مقاله با عنوان داروی دفریپرون، از مجله داروخانه آنلاین مثبت سبز فراهم شده است. در نتیجه، تالاسمی به عنوان یکی از اختلالات خونی مهم و پراهمیت شناخته میشود که تأثیر قابل توجهی بر کیفیت زندگی افراد دارد. این بیماری، به دلیل کاهش تولید یا کیفیت ناصحیح هموگلوبین، با مشکلات متعددی همچون آنمی، فشار خون بالا، افزایش ریسک عفونت و سایر عوارض جانبی همراه است. در این میان، داروی دفریپرون به عنوان یک درمان مؤثر و اثرگذار شناخته شده است که با کاهش سطح آهن در بدن، میتواند بهبودی چشمگیری در علائم و عوارض تالاسمی ایجاد کند. مطالعات اخیر نشان دادهاند که مصرف دفریپرون در بیماران مبتلا به تالاسمی میتواند باعث بهبود علائم بالینی و کیفیت زندگی آنها شود.
منبع سایت: Medscape